1.Úvod
CF je geneticky podmíněné onemocnění. Podkladem onemocnění je vrozená porucha funkce exokrinních žláz spočívající v prudukci nadměrně hustého sekretu, pot se stává abnormálně slaným svysokou koncentrecí chloridů a sodíku. V plicích tímto způsobem dochází k opakovaným chronickým infekcím, ke vzniku bronchiektázií. Projevuje se také orgánovým postižením zažívacího systému, slinivky břišní. Objevuje se také u mužů azospermie a u žen snížená fertilita.
Vyskytuje se u 1 dítěte na 2500- 3000 narozených. V ČR se tedy každý rok narodí 35- 45 dětí. Všechny však nejsou diagnostikovány.
2.Historie
Ačkoliv se o nemoci vědělo již velmi dávno v minulosti, první vědecký popis nemoci vznikl v r. 1938. Autorkou popisu nemoci je americká lékařka D. Andersonová. Fanconi a spol. upozornili na to, že je nemoc způsobena mutací genu, jehož přenašeči jsou oba rodiče.
Souvislost mezi výskytem bronchiektázií a postižením slinivky břišní, byla pozorována již ve 30 letech. V r. 1944 Farber užil termín: mucoviscidosis (mucus= hlen, viscidus=hustý ).
Po druhé světové válce se začaly popisy případů CF objevovat i u nás. Mezi hlavními představiteli , kteří se zabývali touto nemocí, byli Švejcar, Benešová a Houštěk. Di Saint [sajnt] Agnese [agnes] zjistil v r. 1953 zvýšenou hladinu Cl mínus v potu, když pátral po příčině dehydratace postihující při letní vlně veder dětí s CF. Gibson a Cooke[ kůk] zavedli v r. 1957 vyšetřování Cl mínus v potu pilorarpinovou elektroforézou. V roce 1989 byl úspěšně klonován gen CF lokalizovaný na dlouhém raménku 7. chromozomu. Tento objev znamenal nové diagnostické i léčebné perspektivz a reálnou šanci, že by se CF mohla stát kauzálně léčitelnou chorobou.
3.Funkční anatomie dýchacího systému
Dýchání je děj, při kterém organismus získává a spotřebovává vzdušný kyslík a vylučuje oxid uhličitý. Dýchací pohyby rozlišujeme na nadechnutí- inspirace a vydechnutí- expirace.
Zevní dýchání:
Je výměna plynů mezi atmosférou a krví. Dochází k ní v plicích. Ventilace je umožněna dýchacími pohyby hrudníku (nadechnutí-nasátí vzduchu a vydechnutí- vypuzení vzduchu).
Dýchací systém rozdělujeme podle funkce na:
- dýchací trubici, která převádí vzduch z dutiny nosní a ústní do plic do větších průdušek,
- dýchací odstavce plic, kde přes stěnu sklípků dochází k výměně plynů mezi vnitřním prostorem plicních sklípků a krví.
Ventilace je zabezpečena činností dýchacích svalů, pružností hrudníku a plic. Dých. pohyby kontroluje a řídí část centrálního nervového systému, která se nazývá dýchací centrum, společně s míšními a hlavovými nervy.
Vnitřní dýchání:
Vnitřní, nebo-li tkáňové dýchání zajišťuje výměnu plynů mezi krví a tkáňovými buňkami. Také zahrnuje okysličovací pochody uvnitř buněk.
Rozvod dýchacích plynů:
Je to oboustranný transport mezi povrchem plic a buňkami tkání, které zajišťuje krev. Do tkání je přiváděn kyslík, odváděn oxid uhličitý a voda. Transport plynů je závislý na složení vydechovaného vzduchu, na funkci horních a dolních dých. cest, ale i na složení krve a na funkci oběhového aparátu.
Obecná stavba dýchacích cest
- nosní dutina- cavitas nasi
- nosohltan- nasopharynx
- hrtan- larynx
- průdušnice- trachea
- průdušky- bronchy
- plíce- pulmones
Vlastní dýchání probíhá v respiračním bronchu a alveolách.
Stěna trubic a dutin se skládá z :
1.Sliznice- mukosa, je pokryta cylindrickým řasinkovým epitelem, typickým pro dých. cesty. Řasinky umožňují pohyb hlenu, na který se zachycují nečistoty a mikroorganismy ze vzduchu. Jsou zde taká hlenové žlázky.
2.Podslizniční vazivo- nejvíce je ho v hrtanu, kde také jeho prosáknutí při zánětu vyvolává zúžení dých. trubice až její uzávěr. Jsou zde uzlíky z lymfatických buněk, které tvoří ochrannou bariéru proti infekci.
3.Chrupavčitý nebo kostěný skelet trubic a dutin zabraňuje zúžení dých. cest.
NOSNÍ DUTINA
Po stranách je ohraničená kostěnými výběžky horní čelisti. Strop tvoří čelní a čichová kost. Zepředu přechází do zevního nosu, jehož chrupavky se připojují ke kostěnému vchodu nosní dutiny. Vzadu pokračuje nosní dutina dvěma otvory - choanami do nosohltanu. Je oddělena patrem od ústní dutiny. Vyšetřuje se přes choany, protože přes zevní nos se vyšetřuje obtížně. Nosní přepážka- septum nasi - rozděluje prostor nosní dutiny na dvě nestejné poloviny, které jsou členěny nosními skořepami - conchae - na horní, střední a dolní průchod.
Vedlejší nosní dutiny - sinus paranasales - jsou prostory v lebečních kostech.
- Sinus maxillaris : největší párová dutina v horní čelisti.
- Sinus frontalis : dutina v kosti čelní.
- Sinus ethmoidalis a sinus sphenoidalis : dutina v čichové a klínové kosti.
Mukoperiost- srůstání sliznice dutiny nosní s periostem kostí, je pokrytý cylindrickým řasinkovým epitelem a řasinky umožňují posun hlenu směrem ke vchodu nosnímu nebo naopak do hltanu.
Funkce d. ústní :
- Předehřátí vdechovaného vzduchu na těl. teplotu.
- Očištění vzduchu od nečistot a mikroorganismů, které se slepují s hlenem na povrchu sliznice.
- Zvlhčování vzduchu vodou z hlenu.
- Pachové látky se na povrchu sliznice rozpouštějí a dráždí čichové buňky.
- Lymfatická tkáň je první bariérou proti vniknutí infikovaného vzduchu do organismu.
NOSOHLTAN
Je v horní části hltanu a má nálevkovitý tvar. Vzduch proudí choanami z nosní dutiny. Vzduch vdechnutý ústy je do hrtanu přiváděn přímo. Hranicí mezi nosohltanem a ústní částí hltanu je měkké patro a čípek. Při polykání se zvedá svalovina měkkého patra a odděluje ústní dutinu od nosní dutiny. Na bočních stranách faryngu ústí do nosohltanu: eustachovy trubice, které spojují střední ucho s nosohltanem.
HRTAN
Má typický trubicovitý, mírně nálevkovitý tvar. Nahoře ústí do dolní části hltanu a dole plynule přechází do průdušnice. Je tvořen hrtanovými chrupavkami. Největší z nich je štítná, která tvoří nápadnou vyvýšeninu zepředu na krku. Pod ní je prstenčitá, ke které jsou na zadním obvodu připojeny hlasivkové chrupavky. Od hlasivkových chrupavek jdou k štítné chrupavce dva hlasové vazy. Chrupavky hrtanu jsou spojeny klouby, umožňující jejich pohyb, který provádí hrtanové svaly. Na vzniku lidského hlasu, který podmiňuje řeč, se kromě hlasivek podílí i hrtanová dutina a vedlejší nosní dutiny. Výška hlasu závisí na : napětí a délce vazů. Barva hlasu na prostornosti a tvaru dutin. Vlastní hrtanová dutina je vystlána sliznicí, která je kryta řasinkovým epitelem. Podslizniční vazivo hrtanu je tvořeno řídkým vazivem, prostoupeným množstvím cév. Řídké vazivo při zánětu prosákne a otok zúží hrtan a vyvolá dušení.
PRUDUŠNICE A PRUDUŠKY
Průdušnice navazuje na prstencovou chrupavku hrtanu a jde podle průběhu zakřivení páteře. Vstupuje do hrudníku, kde se větví na pravou a levou průdušku, které vstupují do plic.
- Pravá průduška - bronchus dexter - probíhá v přímém pokračování průdušnice, proto zvratky či vdechnuté předměty sem zapadají snáze.
- Levá průduška - bronchus sinister - odstupuje pod ostřejším úhlem a je delší.
Po vstupu průdušek do plic se bronchy větví do tzv. bronchiálního stromu. Bronchy s průsvitem pod jeden milimetr se nazývají bronchioly. Ty mají již velmi redukovanou stěnu, tvořenou převážně sliznicí, vazivem a hladkou svalovinou. Průdušnice a průdušky vytvářejí konečné odstavce dých. trubice. Základem jejich stěny jsou podkovovité chrupavky, které zaručují jejich stálý tvar a průsvit.
PLÍCE
Jsou to orgány jehlancového tvaru, vyplňují část prostoru hrudní dutiny. Vrcholky plic, které přesahují klíční kosti nazýváme plicní hroty. Báze plic jsou plochy naléhající na bránici. Plicní hilus- vstupují jím do plic bronchy, cévy a nervy. Pravá plíce je hlubokými zářezy rozdělena na tři laloky a levá na dva.
Plicní segment je úsek plicní tkáně, který má vlastní průdušku a cévy a je oddělen od ostatních segmentů vrstvou vaziva. Segmentové bronchy se větví na respirační, které začínají vlastní odstavce plic, kde již dochází k výměně plynů. Respirační bronchy se po krátkém průběhu rozšiřují a na ně nasedají polokulovité váčky- alveoly-, ty mají stěnu tvořenou vazivovými vlákny. Respirační bronchy se systémem váčků a s cévami tvoří funkční jednotku plicní tkáně - plicní lalůček.
Plicní oběh je upraven tak, že jím může snadno protékat velké množství krve- 200 ml -stěna cév je velmi poddajná a roztažlivá.Do plicních hilů vstupují plicní tepny, které přivádějí odkysličenou krev z pravé srd. komory. Plicní žíly odvádějí okysličenou krev z plic do levé srd. předsíně a odtud jde krev srd. komorou do tělního oběhu.
Vdechovaný vzduch se průchodem horních dých. cest čistí, zvlhčuje a otepluje. Vydechovaný vzduch se naopak ochlazuje a tím se omezují tepelné ztráty organismu.
Přenos a vazba kyslíku : kyslík přenáší červené krevní barvivo (hemoglobin) obsažené v červ. krvinkách. Váže se také na železo obsažené v hemoglobinu a snadno se ve tkáních uvolňuje = oxihemoglobin.
Přenos a vazba oxidu uhličitého : je volně rozpuštěn v kr. plazmě, nebo se slučuje s hemoglobinem (karbaminohemoglobin), nebo se váže v kr. plazmě ve formě uhličitanů.
Mechanika dýchání
Vdech -inspirium- je aktivní děj. Zajišťují jej dýchací svaly (bránice, mezižeberní svaly, prsní svaly a svaly krku a zad) a podtlak v dutině pohrudnice. Rozměr hrudníku se zvětšuje a plíce nasávají vzduch. Bránice je klenutý sval, odděluje hrudní a břišní dutinu. Začíná na páteři a upíná se na žebra. Kolem každé plíce je uzavřená dutina, jejíž stěny tvoří jemná blanka - plicní a nástěnná pleura a štěrbina mezi nimi se nazývá pohrudniční dutina (10-15ml vodnaté tekutiny). V dutině je mírný podtlak, který způsobuje, že pružné plíce ve kterých je atmosférický tlak, se rozepínají do zvětšujícího se prostoru pohrudniční dutiny.
Výdech - expirium- je pasivní děj, při kterém se uplatňuje pružnost plic,hrudní stěny a její hmotnost. Výdechové svaly tvoří břišní svaly a vnitřní mezižeberní, které ale vstupují do fce až v závěru pasivní expirace a při usilovném výdechu.
Dechový objem je asi 500 ml. Při námaze 1-2 litry. Vydechnutý vzduch který člověk vydechne jedním dechem. Inspirační rezervní objem - vzduch, který ještě nadechneme po normálním vdechu. Expirační rezervní objem- vzduch, který ještě vydechneme po normálním výdechu.
Vitální kapacita plic je množství vzduchu, které můžeme vydechnout, po největším nádechu. U muže asi 4200 ml a ženy 3200 ml. Je ukazatelem výkonnosti plic, měří se spirometrem- dechoměrem.
Dýchací centrum je uloženo v prodloužené míše. Řídí dýchání na základě složení krve (pH) protékajícím centrem a pomocí receptorů v dých. svalech, plicích a ve stěně cév. Frekvence dých. podnětů je v klidu 10-16 za minutu.
Vlivy působící na dých. centrum :
· Nervové podněty přicházejí z oblastí koncového a středního mozku a z receptorů uložených ve svalech, šlachách a v kloubních pouzdrech svalů a kloubů, které se účastní na dýchání. Vzruchy, které z těchto receptorů přichází tlumí dých. centrum. Dále přicházejí podněty z korových a podkorových oblastí mozku a můžeme jimi ovlivňovat vůlí frekvenci a hloubku dýchání (při zpěvu, pláči, smíchu a řeči).
· Látkové podněty se v činnosti dých. centra uplatňují prostřednictvím změn ve složení krve, která protéká centrem. Dých. centrum je méně citlivé na nedost. kyslíku v krvi, ale velmi citlivé na množství CO2 , na pH krve. Vyšší množství oxidu uhličitého v krvi vede ke zvýšení kyselosti kr. plasmy a k podráždění buněk dých centra, vyvolá nádech.
Chemoreceptory : regulují dýchání, složení krve, tlak a množství krve. Jsou to drobná tělíska tvořená buňkami s nervovými zakončeními, která spojují receptory s dých. centrem v prodloužené míše. Jsou to čidla citlivé na změnu ve složení krve. Apnoe : zastavení dýchání na krátkou dobu- zadržení dechu.
Tkáňové dýchání
Tkáně neustále spotřebovávají kyslík a uvolňují oxid uhličitý vznikající při látkové výměně. Kyslík a oxid uhličitý difundují přes stěnu vlásečnic vždy ve směru nižšího tlaku příslušného plynu. Ve tkáních je nižší tlak než ve vlásečnicích, proto difunduje z krve do tkání a oxid uhličitý naopak z tkání do krve. Mají-li tkáně nedostatek kyslíku, vzniká hypoxie.
Příčiny hypoxie :
- Nedostatek červených krvinek nebo červ. kr. barviva- krev nemůže přenášet kyslík.
- „Obsazení“ hemoglobinu jedovatým oxidem uhelnatým (CO)=karboxihemoglobin není schopen přenášet kyslík = smrt.
- Zpomalení cirkulace krve při srd. nedostatečnosti, nebo při místním uzávěru v cévním řečišti a postižené tkáně se rozpadají.
Citlivost tkání na nedostatek kyslíku je různá. Obecně platí, že čím je větší látková výměna v orgánu, tím je i účinek hypoxie zhoubnější. Hypoxie delší než 5 minut v mozku vede k nevratnému poškození nerv. buněk.
4.Etiologie
Příčinou onem. je mutace genu na dlouhém raménku 7. chromozomu a nazývá se zkratkou CFTR (transmembránový regulátor). Poruchy syntézy a transportu CFTR jsou příčinou CF. U nemocných není CFTR schopen účinné transmembránové rezopce chloridových iontů. CFTR ovlivňuje pozitivně i negativně další sekreční kanály. Genetická vada je v tomto případě recesivního typu, což znamená, že je nutné zdědit „dvojnásobnou dávku“- jeden vadný gen od každého z rodičů. Osoby, které zdědí defektní gen pouze po jednom z rodičů se stávají přenašeči, sami o tomto svém rysu ovšem vůbec nemusejí vědět, neboť se u nich neprojevují jakékoliv příznaky. V současné době je známo cca. 1000 mutací tohoto genu. Frekvence mutací se mezi jednotlivými rasami a etniky mění.
5.Klinický obraz
A. Respirační projevy
- Klidová tachypnoe
- Tachykardie
- Inspiratorní vpadávání měkkých částí hrudníku
- Pískavé bronchitidy
- Produktivní kašel
- Prodloužený výdech je doprovázen muzikálními fenomény
S rostoucím věkem přibývá projevů chronického poškození. Vyvíjí se emfyzém se soudkovitým hrudníkem, hrudní kyfóza, paličkovité prsty s nehty ve tvaru hodinových sklíček
- Chronická pansunisitida - je často doprovázena nosní polypózou- ta stěžuje dýchání a také deformuje tvar nosu
- Klesá a rozvíjí se námahová i klidová dušnost a respirační insuficience
- Rozvoj plicní hypertenze a cor pulmonále
K závažným respiračním komplikacím patří:
- Pneumotorax
- Hemoptýza
- Globální respirační insuficience
B. GIT projevy:
Slinivka:
- Insuficience zevní sekrece pankreatu: při ní není potrava dostatečně štěpena a její složky jsou vstřebávány jen částečně. Neléčené děti mají balónovitě vzedmuté bříško, hůlkovité končetiny, stolice je objemná, mastná, páchnoucí. Děti mají dobrou chuť, avšak nepřibývají na váze.Objevuje se hyperproteinemické edémy, kůže je chladná, na periférii bledá
- Recividující pankreatitida
Jícen:
- Gastroezofageální reflux- je vyvolán nedostatečnou činností dolního svěrače jícnu, uplatňuje se i zvýšený nitrobřišní tlak při kašli
Tenké střevo:
- Mekoniový ileus- prokazuje se střevní neprůchodností po narození, zvracením se žlučovou příměsí
- Poruchy střevní motility s bolestmi břicha
- Zvracení, hubnutí
Tlusté střevo:
- Fibrózní kolonopatie = zúžení vzestupného tračníku, následkem fibrózy, projevuje se neprospíváním, bolestmi břicha, krvavými průjmy
- Zácpa
- Prolaps rekta
Játra:
- Hepatobiliární komplikace - mohou vyústit v cirhózu jater s portální hypertenzí, případně s krvácením z jícnových varixů, cholelithiazou
Možné komplikace
- Azoospermie, snížená fertilita u žen
- Kardyomyopatie
- Osteoporóza
- DM
6.Diagnostika
Na základě:
- klinického obrazu
-- typická plicní manifestace
-- typická gastroitestinální manifestace
- zvýšených hodnot chloridů v potu
- genetické vyš.
- výskyt CF v rodině
Vyšetřovací metody:
Potní test:
Vyšetření spočívá v provedení kvantitativní pilokarpinové iontoforézy.
=část kůže vnitřní strany předloktí a paže se umyje destilovanou vodou, na omyté místo předloktí se přiloží čtverec napuštěný pilokarpinem, na paži se přiloží čtverec s fyziologickým roztokem. Obě místa se deset minut prohřívají přiloženými elektrodami. Po odpojení elektrod se místo po pilokarpinu opláchne destilovanou vodou a dosucha se otře. Na toto místo se přiloží naprosto zvážený filtrační papírek, překryje plátkem igelitu a do čtyř stran vylepí náplastí. Nechá se působit 30 min. Po sejmutí se potem nasycený filtrační papírek opět přesně zváží ,vloží do zkumavky a se žádankou se pošle do laboratoře. Kromě základních údajů se do žádanky vypisuje zjištěná hmotnost potu.
Jsou vyšetřeny hladiny iontů Cl- minus a Na- plus. Hladiny Cl- minus pod 40 mmol/l jsou normální. 40- 60 mmol/l hraniční a nad 60 mmol/l diagnostické pro CF. Patologické hodnoty je třeba potvrdit nejméně 2x. U novorozenců je možné provést vyš. Až po 48h. života. U dětí mladších 3 měs. Je třeba hladiny nad 40 mmol/l považovat za podezřelé, naopak u zdravého dospělého člověka výše než 60mmol/l. U nemocných s CF bývá poměr Cl- minus/ Na- plus v potu zpravidla vyšší než 1.
Vyš. dýchacích cest:
Laboratorní vyš.
- vzplanutí zánětu se projeví vzestupem leukocytů v krevním obraze
- vyš. krevních plynů
Mikrobiologické vyš.
- při každé kontrole nemocného, aby se včas odkryla a léčila infekce;
- zjišťuje se přítomnost bakterií a kvasinek v horních i dolních cest dýchacích
- pokud pacient nevykašlává, je materiál získáván odsátím
Funkční vyš. plic
Rtg plic
- diagnostikuje akutní záněty, atelektázy , chronické změny
ORL vyš.
- častá je hyperplazie sliznice čelistních dutin a nosní polypy
Vyš. funkce pankreatu
- neexistuje ideální test- vyš. duodenální šťávy po stimulaci pankreomyzin- sekretinem je náročné
- nejspolehlivější je vyš. odpadu tuku ve stolici za 48- 72 h., přítomnost pankreatických enzymů lze prokazovat ELISA metodou:
Sledování stavu výživy:
- hodnotí se výška, hmotnost, poměr hmotnosti k výšce, obvod paže
Kromě uvedených vyš. se sledují pravidelně jaterní testy AST, ALT, bilirubín, hladiny žlučových kyselin, celková bílkovina, popříklad se používá ultrazvuk, ERCP . 7.Terapie
Léčení CF musí být intenzivní a komplexní.
Léčení respiračních projevů nemoci spočívá v boji proti infekci dýchacích cest a v péči o jejich průchodnost. Nemocné je třeba chránit před infekcí, očkovat je proti přenosným chorobám a zejména proti chřipce.
fyzioterapie
Provádí se především autogenní drenáží, technikou prodlouženého a usilovného výdechu, aktivním cyklem dechových cvičení a tréninkem dýchacích svalů. Dechová cvičení a pohybové aktivity kladou důraz zejména na mobilizaci hrudníku a páteře, na uvolnění a protažení svalstva. Respirační pomůcky:
- FLUTTER
- PEP MASKA
Zřeďování hlenu
Provádí se pomocí tryskových nebo ultrazvukových inhalátorů. Inhalovat lze fyziologický roztok nebo NACL, minerální vody-Vincentka, mukolitika- Bromhexin, Ambroxol, N-acetylcystein.
Důležitá je sterilizace , propláchnutí (2%kys.octovou ) a sušení inhalátorů. Na odd. nemocnic by mělo mít každé dítě svůj vlastní inhalátor.
Skutečnost, že viskozita sekretu je významně ovlivněna DNA z rozpadlých neutrofilů, vedla k zavedení inhalací rekombinantní lidské deoxyribonukleázy, rozpouštějící účinně hnisavý sekret.Dlouhodobé účinky tohoto enzymu nejsou ještě zhodnoceny. Lék je třeba inhalovat tryskovým inhalátorem a to dlouhodobě, protože po vysazení se zlepšené hodnoty funkce plic opět rychle zhoršují.
Bronchodilatační léčba
Bronchodilatancia mohou u některých nemocných vyvolat kolaps bronchů. Některá pracoviště je doporučují před fyzioterapií. Indikujeme je těm nemocným, kteří mají pozitivní bronchodilatační test.Léky: Ventolín, Berotec, Berodual
Protizánětlivá léčba
Od podávání kortikosteroidů se ustupuje pro nežádoucí účinky (porucha růstu, osteoporóza). Pozornost se soustřeďuje na nesteroidní léčbu, především- Ibuprofen
Antibiotická léčba
ATB podáváme při klinických známkách infekce.ATB se indikují podle citlivosti vyvolávajícího agens. Podávají se perorálně (Azithromycín), inhalačně (Colimicín, Tobramycín). V délce léčby se řídíme stavem dítěte někdy podáváme ATB dlouhodobě, popřípadě i trvale.
Domácí kyslíková léčba
Při projevech respirační insuficience je indikována dlouhodobá domácí oxygenoterapie. Inhaluje se zvlhčený kyslík nejméně 15 hodin denně, zejména během noci.
Transplantace plic
U nemocných, kde intenzivní konzervativní léčba selhává, je odkázán na kyslík , bez naděje že by přežil 2 roky se zařazuje na čekací listinu na transplantaci. Do poloviny května 2000 bylo transplantováno 6 nemocných, z nich 4 žijí a kvalita jejich života se zlepšila.
Zlepšení stavu výživy
Nemocným s pankretickou insuficiencí je indikována substituční léčba. Na trhu jsou přípravky s různým obsahem lipázy: Kreon 10.000, Kreon 25.000
Péče o dobrý stav výživy spočívá v podávání stravy, která obsahuje o 20- 45% víc energie, než odpovídá věku. Strava musí být vyvážená. 30- 45% kalorického příjmu mají hradit tuky, především rostlinné. Má obsahovat 1,2g bílkoviny /kg /den. Je potřeba zvýšená dodávka vitamínů rozpustných v tucích, především A, E. Nutriční podpora spočívá v perorální hyperalimentaci přípravky polymerní, peptidové a alimentární výživy tzv. I. Nebo II. generace včetně přípravků s tuky o středně dlouhém řetězcí (Nutridrink). Není- li tento způsob výživy účinný, přistupujeme k hyperalimentaci nasogastrickou sondou nebo gastrostomií. Parenterální výživa ( například Nutrison) se podává centrálním žilním katetrem v situacích, kdy předchozí režimy selhaly.
8. Prognóza
Prognóza CF se v posledních desetiletích výrazně zlepšila. Délku přežití u většiny nemocných s CF určuje rychlost progrese plicního postižení. Medián přežití vzrostl z méně než jednoho roku ve 40 letech na současných 28 roků u žen a 31 roků u mužů. Ve vyspělých zemích je 30- 50% nemocných již v dospělém věku. Z toho je asi polovina plně zaměstnána.
Skrínink
Prenatální skrínink
Umožňuje sekundární prevenci, nejčastěji v rodinách s výskytem CF. Provádí se ve spoluprácí s genetikem a gynekologem. U ohroženého plodu se vyšetřuje mutace CFTR z DNA získané odběrem vzorku choriových klků nebo amniálních buněk z plodové vody v 10.- 12 týdnu gestace. Pří pozitivním nálezu je doporučováno provedení interupce. Při prenatálním ultrazvukovém vzš. Je u plodů s CF nacházena zvýšená denzita obsahu střevních kliček způsobená zahuštěným mekoinem.
Novorozenecký skrínink
Provádí se v některých zemích a spočívá ve vyš. imunoreaktivního trypsinogenu ( IRT) z krve získané vpichem do patičky novorozence. Při nálezu zvýšených hladin IRT je indikováno provedení potního testu a analýza genu CF. Smyslem vyš. Je časné zahájení léčby ještě pře manifestací CF. U těchto dětí byly zjištěny lepší somatické a výživové parametry než u nemocných léčených až po klinické manifestaci.
Edukační program: Cystická fibróza
Problém
: Cystická fibróza
Edukanti
: Rodiče dětí s CF
Počet
: max. deset rodičů
Edukátor
:
Sociální pracovník
Fyzioterapeut
Důvod osvěty
: znalost rodičů
- o možných sociálních dávkách
- o možných léčebných pobytech, ozdravných pobytech, letních táborů
Forma
: přednášky, diskuze
Místo konání
: prostorná klidná místnost
Pomůcky
: letáky, video, fotky z táborů
Plán
:
Představení se pracovníků, navození příjemné atmosféry
Seznámení rodičů s možnými sociálními příspěvky
Seznámení rodičů s možnými ozdravnými pobyty, léčebnými pobyty, seznámení s jejich programem
Prohlídka videa, fotek, režimu dne z táborů
Dát možnosti pokládání otázek
Zanechat rodičům kontakt na sebe nebo na jiné odborníky, kdyby měli zájem o další otázky
Představení Olivovy nadace
Olivova nadace:
Olivova dětská léčebna o. p. s. se v současnosti zaměřuje hlavně na léčebné pobyty chlapců a dívek ve věku od tří do osmnácti let s nespecifickým neinfekčním onemocněním respiračního, převážně alergického charakteru, především s astma bronchiale všech druhů a stupňů postižení respiračního traktu. Ve svém indikačním seznamu má ale ústav i opakované respirační infekty a také vzácnější formy onemocnění dýchacích cest, jako je plicní fibróza, cystická fibróza, bronchiektazie a stavy po operacích plic. Kromě toho se léčebna zabývá i terapií dalších alergických projevů včetně alergických rým a ekzematických obtíží, které komplikují vlastní respiračně-alergické projevy. Kontraindikací jsou aktivní projevy záchvatovitých neurologických onemocnění. Léčebna přijímá v omezeném množství i děti od 1 do 6 let v doprovodu rodičů.
Šest až osm týdnů, podle stanovení ošetřujícího lékaře, stráví děti v tak neobvykle zdravém prostředí, že je to na blízkost hlavního města se všemi jeho zápornými vlivy až překvapující. Přestože je Olivova dětská léčebna v katastru Říčan, ani toto město díky svému převážně vilovému a zahradnímu charakteru prostředí ústavu nikterak nepříznivě neovlivňuje. Kromě toho léčebna leží ve velkém lesoparkovém areálu na pokraji rozsáhlého komplexu lesů. Ty ji také chrání před negativním vlivem silného dopravního ruchu na poměrně blízké silnici Praha-Kutná Hora.
Cílem zařízení je co největší individualizace diagnostického i léčebného přístupu a komplexnosti léčebné péče odpovídající rozsahu vlivů podílejících se na vzniku respiračních onemocnění, jimiž je ohrožena téměř třetina pražských dětí. Léčebné procedury zahrnují vodoléčbu s vířivými koupelemi, podvodními masážemi, skotskými střiky, střídavými koupelemi dolních končetin či saunu. jako významný prostředek k posilování imunity. Účinek vodoléčebných procedur i sauny umocňuje pobyt v relaxační místnosti, vybavené světelnou rampou a využívající audiotechniku. Součástí terapie jsou i individuální i skupinová rehabilitační cvičení, individuální i skupinové inhalace, míčkování, magnetoterapie, autogenní trénink nebo relaxační cvičení. Oblíbeným prvkem dechové rehabilitace je hra na zobcovou flétnu, tzv. muzikoterapie. V ústavu se uplatňují také prvky východní medicíny jako jóga, akupunktura nebo akupresura. Léčebna může zajistit rovněž psychologické vyšetření, psychoterapii a logopedii. K péči o kůži patří speciální koupele a využití biotronové lampy. Léčebna má možnost kompletního imunologického a alergologického i ventilačního vyšetření pacientů. Jsme schopni aplikovat základní neodkladnou péči na JIP se základním vybavením včetně zdroje kyslíku.
Léčebna je lokalizována ve zdravém pásu okolo Prahy. Hodnoty znečišťujících látek v ovzduší jsou podle opakovaných měření hluboko pod normami ČR i Evropské Unie. Pokoje jsou zařízeny takřka v plném rozsahu tak, aby mohly splnit podmínky bezalergenového prostředí a proto jsou vybaveny bezalergenovými dekami, čističkami a zvlhčovači vzduchu, převážně od firmy Bionaire.Součástí zařízení je i ZŠ a MŠ s odpovídajícím obsazením a se zabezpečením výuky včetně jazyků a mimoškolní výchovy v odpoledních hodinách a ve volných dnech.
V ústavu je pozoruhodná historická tělocvična se secesním stropem, řada heren, venku několik hřišť, velká travnatá plocha na míčové hry a od letošního roku nové robinsonské hřiště. Léčba je podporována i dalšími pohybovými aktivitami, jako plavání v benešovském bazénu, orientační pochody v lesích anebo jízda na koni. Ke zlepšení duševního rozpoložení chlapců a děvčat slouží v každém turnusu jeden nebo i dva poznávací autobusové zájezdy do okolí s řadou pozoruhodných míst a návštěva divadelních představení.
Léčebna je smluvním zařízením většiny zdravotních pojišťoven včetně VZP. K léčebnému pobytu může být pacient přijat na základě revizním lékařem ZP schváleného návrhu na léčbu, který vyslovil ošetřující lékař (pediatr, alergolog), nebo na základě smlouvy o léčebném pobytu uzavřeném mezi rodiči pacienta a léčebnou. Na základě smlouvy je možné i léčení cizích státních příslušníků. Pacienti jsou k nástupu na léčení zváni v nejbližším volném termínu po dohodě s rodiči. Akutní stavy jsou přijímány přednostně.
Kromě léčebných pobytů, určených především pro jednotlivce a hrazené zdravotními pojišťovnami nabízí Olivova dětská léčebna také rekondiční, ozdravně klimatické, popř. psychorehabilitační pobyty. Tato nabídka je určena pro skupiny cca 25 -30 dětí (ale i dospělých), velikost skupiny je však možno indivudálně dohodnout. Také délka pobytu záleží na konkrétní dohodě, obvyklý je pobyt v délce okolo 2 týdnů. Ceny závisí na velikosti skupiny, typu zvoleného ubytování a stravování, doplňkových službách atd. a jsou vždy určovány na základě konkrétní objednávky pro konkrétní pobyt. Takto koncipované pobyty jsou vhodné pro dětské kolektivy mateřských a základních škol, sportovních oddílů či jiných zájmových kroužků.
Největším přínosem ozdravných pobytů je nepochybně pobyt ve zdravém prostředí, které je v těsné blízkosti hlavního města neobvyklé. Opakovaně měřené hodnoty znečišťujících látek jsou hluboko pod požadavky norem ČR i Evropské unie. K dispozici je rozsáhlý lesoparkový areál a na něj navazující les, který přímo vybízí k pobytu a pohybovým aktivitám na čerstvém vzduchu. Hlavní město Praha a jeho okolí, díky velice dobrému dopravnímu spojení, naopak nabízí dětem (zvláště mimopražským kolektivům) nepřeberné spektrum možností kulturního vyžití ve formě návštěv divadelních představení, prohlídky historických pamětihodností atp.
Účastníci pobytu jsou ubytováni podle aktuální naplněnosti léčebny. Na výběr jsou buďto 2-3 lůžkové pokoje, za příplatek vybavené i TV přijímačem a telefonem, nebo pokoje po 8-10 lůžkách. Stravování je zajištěno prostřednictvím stravovacího provozu podle zásad racionální výživy a platného dietního systému pro zdravotnictví. Po dohodě je léčebna schopna zajistit i jakýkoliv druh dietního stravování, např. bezlepkovou dietu nebo stravu pro diabetiky. V případě pobytu v průběhu školního roku zajišťuje léčebna kontinuitu vyučování prostřednictvím ZŠ a MŠ při ODL, umístěné přímo v budově léčebny nebo poskytne prostorya vybavení pro vyučování v případě, že kolektiv je doprovázen vlastními pedagogy.
Olivova dětská léčebna samozřejmě nabízí možnost zúčastnit se všech léčebných procedur, které jsou zde realizovány. V praxi je nejčastěji využívána sauna, celotělové a reflení masaže, vodoléčebné procedury, dechová gymnastika a inhalace či relaxační cvičení, oblíbené jsou jízdy na koni na nedalekém "ranči". V minulosti uspořádala léčebna například opakovaný psychorehabilitační pobyt pro děti z oblastí postižené povodněmi, ozdravně klimatický pobyt pro pražské děti v době zasedání MMF či několik škol v přírodě.
Pro bližší informace volejte přijímací kancelář tel. 323 631 351
Dětský tábor v ODL
Poprvé v roce 2001 zahájila léčebna v rámci rozšíření svých aktivit a využití rozsáhlého lesoparkového areálu provoz letního tábora pro zdravotně hendikepované děti. Je určen především pro děti trpící nemocemi respiračního, převážně alergického charakteru, pro které je zajištěn odborný lékařský dohled. Po konzultaci s lékařem se však mohou přihlásit i děti s jinými nemocemi, děti tělesně postižené ale i docela zdravé. Do tábora jsou přijímány děti ve věku 10 až 14 let, dohodnout lze i přijetí dětí mladších resp. starších.
Tábor je situován na okraji areálu Olivovy dětské léčebny a je určen pro maximálně 20 dětí. Po dobu pobytu děti bydlí v indiánských stanech tzv. “týpí” o průměru 6m. V jednom stanu je ubytováno maximálně 6 dětí, chlapci a dívky bydlí odděleně. Ve stanu si také po nezbytném výcviku mohou i rozdělat oheň.
Program je zaměřen na pobyt v přírodě, posílení tělesné zdatnosti a imunitního systému a současně je upraven s ohledem na specifikum chronicky nemocných dětí. Dopoledne se děti věnují tábornický věcem, odpoledne je pak zasvěceno hrám, soutěžím výletům do Posázaví atp. Večer probíhá společenský program u ohně, za pěkného počasí venku, jinak ve sněmovním týpí. Řada chronicky nemocných dětí tak může, často poprvé v životě, strávit alespoň část prázdnin obdobně jako jeho zdraví vrstevníci, a odnést si s sebou do života celou řadu jedinečných zážitků z táboření v přírodě.
O děti se starají zkušení vedoucí, vyškolení v první pomoci i v zacházením s dětmi s nespecifickým onemocněním horních cest dýchacích, resp. alergickým onemocněním včetně zvládnutí akutních stavů. Do tábora jednou denně dochází odborný lékař, který je jinak přítomen nepřetržitě v léčebně. V případě onemocnění je dítě ošetřeno lékař popřípadě hospitalizováno na lůžkovém oddělení léčebny.
Stravování je zajištěno 6x denně. Jídlo sestává ze snídaně, dopolední svačiny, teplého oběda, odpolední svačiny, večeře (3x týdně teplé) a tzv. druhé večeře. Pro běžnou hygienu je v táboře zajištěná studená voda. Pro sprchování děti využívají sprch v budově ODL se samostatným vchodem a teplou vodou.
Cena za táborový pobyt činí 2 280 Kč za 2týdny a 3 420 za tři týdny. V ceně jsou zahrnuty všechny náklady na pobyt dítěte, kromě jízdného, vstupného a kapesného.
Na Slovensku existuje kurz rehabilitace
Správní rada Klubu CF a p. Ing. V. Ščerbanovský Vás zvou na víkendový projekt CeFyz - kurz domácí rehabilitace pro Cystickou Fibrózu - do Tatranský Kotliny. Program CeFyz je podpořený z garantového programu NDS - HODINA DEŤOM.
Program střetnutí:
- praktický nácvik dechové rehabilitace - Ing.V.Ščerbanovský
- zaškolení a zaučení v teoretické i praktické úrovni na téma základní principy vhodné vysokokalorické diety stravy - G.Sabolová
- připravované změny zákona o sociální pomoci - S.Hlaváčová
- hry a soutěž dětí - E.Hanková, R.Ivanková
Program víkendového střetnutí začne v pátek a končí v neděli . Ubytovaní je zabezpečené v Sanatoriu v Tatranské Kotlině a v turistické chatě Čardáš . Cena za ubytovaní spolu s plnou penzí na 1 osobu na 2 dni je 1.000,-Sk .
Programu se mohou zúčastnit jednotlivci i celé rodiny s dětmi.
Bližší informace získáte na tel.č.: 055/642 6297 - V.Ščerbanovský 055/644 5440 - S.Hlaváčová
Přihlášky posílejte na adresu: INFO-CENTRUM CF
Popradská 56
040 11 Košice
Bíle vody - zimní kondiční pobyt
Rendy Ivanková
Už se už stal tradicí zimný kondiční pobyt pro členy CF v Bílých Vodách. Úšastní se řada kvalifikovaných pracovníků, kteří se mohou věnovat dětem, rodičům. Jsou to : lékáři, 2 psychologičky, vysokoškolsky vzdělaná sestra, 3 fyzioterapeuti a 3 maséři.
Sociální zabezpečení
I.Mimořádné výhody:
I. Stupně
-průkaz těžce postižených (TP)
-průkaz zdravotně těžce postižených (ZTP)
-průkaz zdravotně těžce postižených s průvodcem (ZTP/P)
Žádost se podává dětské posudkové službě a o přiznání rozhoduje posudkový lékař. Rodiče dětí s CF mohou žádat o přiznání průkazu ZTP, pokud je objektivně prokázána dech. nedostatečnost těžkého stupně a pokud jsou znát navíc pohybová omezení.
II. Stupně
-zahrnují výhody I. stupně, nárok na bezplatnou dopravu v městské hromadné dopravě, slevy na vlaky a příspěvek na provoz motorového vozidla
III. Stupně
-zahrnují výhody I. a II. stupně, nárok na bezplatnou dopravu průvodce veř. hromad. prostředky, navýšení životního minima a příspěvek na provoz motorového vozidla.
II. na zakoupení, celkovou opravu a
zvláštní úpravu motorového vozidla:
-poskytuje se rodiči, který má nezaopatřené dítě starší než 3 roky a má těžkou vadu nosného a pohybového aparátu.
-dětem s CF se poskytuje vyjímečně, při výrazném pohyb. omezení dítěte.
III. Příspěvek při péči o blízkou a jinou osobu (POB)
O příspěvek mohou žádat nejen rodiče, ale i jiná osoba, které bylo dítě svěřeno do péče (prarodiče). Podmínkou pro poskytnutí příspěvku je, že příjem pečujícího občana musí být nižší než výše příspěvku.
IV. Cestovné od zdr. pojišťovny
Dítě musí mít nárok na převoz sanitkou, vzhledem k jeho zdr. stavu a diagnóze je vhodnější individuální doprava. Příkaz proplácí pojišťovna.
V. Příspěvky podle zákona o soc. potřebnosti :
Jestliže příjem rodiny nedosahuje částky živ. Minima, může být příjem do této výše dorovnán. Finančně náročná dieta.
VI. Změněná pracovní schopnost :
Tuto žádost musí posoudit zdr. lékař na základě vyplněného tiskopisu ,,Prohlídka zjišťovací a kontrolní“. Zdr. stav se posuzuje nejdříve v 9. třídě a přiznaná ZPS má vliv na přijímací zkoušky.
VII. Neschopenka na doprovod dítěte staršího 6 let :
Oše. lékař ve FN Motol musí napsat zdůvodnění, proč je doprovod dítěte nutný- zdravotní důvod. Rodiči se stanový neschopenka a neplatí také za pobyt a stravu v nemocnici.
Kazuistika:
Anamnéza : 10letý chlapec, váha 20kg, má individuální učební program, stěžuje si na bolest břicha, na časté zvracení, a kašel.
1. Vnímání zdraví
Těhotenství i porod probíhal fyziologicky. Sourozence žádné nemá. Po narození měl střevní neprůchodnost a zvracel- mekoniový ileus. Preventivní prohlídky a očkování byly všechny dodrženy. Bývá často hospitalizován v nemocnici. Když není hospitalizován dochází s rodičem do školy až odpoledne na individuální výuku, kde dostává úkoly a vypracovává je s rodičem. Chlapec má cystickou fibrózu a je léčen. Při objevení příznaků choroby mu rodiče pomáhají pečovat o průchodnost jeho dýchacích cest, vyvaruje se infekcím, hlavně chřipkám a je proti nim očkován. Při vzniku nadměrného kašle se sekretem používá inhalátor na zředění hlenu a aktivně s ním rodiče cvičí dechová cvičení. Všechny pokyny od lékaře či sestry pochopily a řídí se jimi. Dbají na sterilitu a sušení inhalátorů.
Matka ani otec dítěte nekouří. Dítě neutrpělo úraz ani žádnou nehodu. Rodiče dítěte jsou zdrávi a při následném genetickém vyšetření se zjistilo, že jsou oba přenašeči této nemoci.
Chlapec je velmi hubený má lehce naduté bříško a soudkovitý hrudník. Má edémy a bledší, chladnější kůži. Rodiče jsou na pohled upraveni. Žádné z těchto příznaků nemají.
2.Výživa
Jí 5x denně, má velkou chuť k jídlu, přibírá na váze jen nepatrně. Máma mu připravuje speciální přípravky(např : nutridrink), které obsahují o20-45% více energie než odpovídá jeho věku. S jídlem problémy nemá, jí vše co je pro něj důležité: bílkoviny, tuky, cukry, minerály i vitamíny. Po porodu vážil 1200g. Chlapec nyní měří 130 cm a váží 20 kg. Kožní vyrážky žádné nemá.
3.Vylučování
Vyprazdňuje se dobře, ale stolice je objemná, mastná a páchnoucí. Vyprazdňuje se pravidelně každý den. Vyprazdňování moče je dostatečné a bez potíží. Proud moče je silný. Chlapec má nadměrné vylučování potu, je cítit silný odór a je mu to velmi nepříjemné.
4.Aktivita, cvičení
Koupe se sám ve vaně, používá dětská mýdla pH neutrální. Obléká se sám a je mu často velká zima, tak se obléká více než ostatní děti. Přes den si sám hraje s autodráhou, nebo si čte. Občas si na chvilku jde s dětmi hrát ven, ale nemá takovou energii jako ostatní děti, proto když je unavený jde si domu odpočinout. Je smutný, že si nemůže s dětmi hrát déle. Denní činnosti vykonává sám- oblékání, koupání, hygiena, toaleta, nají se sám, jen máma mu připravuje speciální stravu. Táta pracuje a máma je s chlapcem doma. Máma se snaží, aby ji chlapec pomáhal doma třeba s nádobím, aby se cítil užitečný a ne na obtíž. Chlapec se chová přiměřeně věku. Občas má zrychlený dech (tachypnoe) a výdech je doprovázen hlasovými chropy. Má zrychlený srd. rytmus (tachykardie), má zvýšený kr. tlak (hypertenze).
5.Spánek a odpočinek
Spí přibližně 10 hodin přes noc, ale každé dvě hodiny se budí kvůli kašli a odkašlává sekret.Je hodně přes den unavený a odpočívá. Nočními děsy ani neklidem netrpí. Rodiče spí denně přibližně 7-8 hodin. Pokud se chlapec probudí a kašle nebo mu není dobře, jde vzbudit mámu nebo tátu.
6.Vnímání
Chlapec reaguje dobře na dotek, hlas, podněty. Má nízký práh bolesti a bolest vnímá s vysokou intenzitou. Má individuální učební program, učí se dobře, ale je brzy unaven. Vadí mu, že tam nemá kamarády. Mluví klidně, pomalu, srozumitelně, ale ne moc hlasitě. Používá slova jako ostatní děti a mluví plynně ve větách. Rodiče si s ním během dětství dost hráli a povídali. Sluch i rovnováhu má v pořádku. Chlapec ví, jak se jmenuje, kde bydlí, své telefonní číslo, co je dnes za den a kolik je hodin. Má bolest bříška a občas zvrací, má nechutenství a pláče bolestí.
7.Sebekoncepce a sebeúcta
Náladu má dobrou, ale při bolesti či únavě chce být sám nebo s maminkou a odpočívat. Pocit bezpečí má a rodiče se mu snaží dát i pocit jeho hodnoty a schopností. Chlapec říká, že se necítí dobře, protože ho zrovna bolí bříško. Říká, že má tři dobré kamarády, kteří se mu nesmějí, když je unaven a rádi si sním hrají. Ostatní děti ho berou jako kamaráda, který je nemocný a jsou na něj hodní, ale občas jsou i škodolibí. Sám sebe vnímá dobře. Osamělý se necítí. Má strach z toho, že nebude stačit tempu učení, jako ostatní děti. Držení těla má zatím v pořádku, má soudkovitý hrudník a lehce nadmuté břicho. Očnímu kontaktu se nevyhýbá a mluví velmi dobře a srozumitelně. Rodiče si myslí, že zatím celkem zvládá denní aktivity, ale potřebuje více odpočinku.
8.Role, mezilidské vztahy
Chlapec sourozence nemá, velmi by si ho přál. Žije s maminkou a tatínkem a je v rodině spokojený. Chybí mu tatínek, protože je často a dlouho v práci. Má dvě babičky a jednoho dědečka. Mezi nimi jsou relativně dobré vztahy a navštěvují se tak 2x do měsíce. Stresem pro rodinu je chlapcovo onemocnění, jeho zdr. stav. Chlapec je na svých rodičích závislí, potřebuje jejich péči a podporu. Hraje si sám, ale ví, že je maminka doma a kdyby ho něco bolelo, tak mu pomůže. V sociální prostředí je spíše uzavřený. Rodiče mají mezi sebou partnerský vztah bez větších komplikací. Období po narození nemocného dítěte bylo velmi stresující, ale časem se s tím smířili a teď jsou již vyrovnanější.
9.Sexualita
Chlapec klade otázky týkající se sexuality a reaguje zvídavě. Rodiče nemají žádné sexuální problémy.
10.Stres, zátěžové situace
Dítě zvládá problémy s pomocí rodičů. Stres má z učení a ze špatných známek a je kvůli tomu velmi nervózní. Když má chlapec stres ze školy, tak si s ním jeden z rodičů nebo oba o tom povídají. Většinou je pak klidnější a tolik se nebojí. Když má zdr. problém, tak je vždy jeden z rodičů nablízku, aby mu mohl pomoci. Rodina pociťovala zátěžovou situaci tehdy, než se dozvěděli vše o chlapcově onemocnění
11.Víra
Rodiče mají přání do budoucna, aby jejich chlapec neměl bolesti a velké zdr. potíže a mohl tu s nimi být co nejdéle.
Ošetřovatelské diagnózy:
1. Změny v průchodnosti dýchacích cest v souvislosti s onemocněním projevující se dušností.
2. Poruchy spánku v souvislosti s kašlem projevující se častým probouzením a vykašláváním hlenu.
3. Bolest břicha v souvislosti s onemocněním projevující se zvracením, nevolností a pláčem.
4. Porušená výživa v souvislosti s onemocněním projevující se nepřibýváním na váze, slabostí a únavou.
5. Únava v souvislosti s oslabením organismu.
6. Smutek v souvislosti s častou únavou projevující se pláčem.
7. Stres v souvislosti s onemocněním projevující se nervozitou.
8. Zvýšené pocení v souvislosti s onemocněním.
9. Potencionálně změněné vnímání těl. vzhledu v souvislosti s onemocněním.
10. Narušená rodinná harmonie v souvislosti s onemocněním dítěte.
Ošetřovatelská diagnóza :
Změny v průchodnosti dýchacích cest v souvislosti s onemocněním projevující se dušností.
Cíl :
Dítě má průchodné dýchací cesty do 3 dnů.
Kritéria :
Dítě dýchá volně a dostatečně.
Dítě má růžovou barvu do tří hodin.
Dítě má fyziologické funkce v normálním rozmezí.
Dítě má průchodné dýchací cesty neustále.
Dítě nemá dušnost do půl hodiny.
Dítě se nadměrně nepotí vzhledem k jeho onemocnění do dvou hodin.
Dítě je klidnější a spokojenější do půl hodiny.
Dítě nemá vazkou sekreci hlenu.
Intervence :
Sleduj dýchání (kvalitu a frekvenci ) dítěte každou hodinu.
Sleduj jestli dítě není cyanotické neustále.
Sleduj fyz. fce dítěte po půl hodině.
Udržuj volné dýchací cesty odsáváním při potřebě.
Přikládej dítěti obklady proti pocení a dle potřeby a možností ho umyj.
Prováděj
poklepové nebo vibrační masáže
jednou za 24 hodin.
Měň polohu dítěte v pravidelných intervalech.
Zajisti dostatečnou vlhkost vdechovaného vzduchu při potřebě.
Podej zvlhčený a ohřátý kyslík dle ordinace lékaře.
Podej
mukolytika, bronchdilatancia
dle ordinace lékaře.
Proveď
laváž
plic dle ordinace lékaře.
Informuj dítě a jeho rodiče o péči o dýchací cesty.
Hodnocení :
Dítě má průchodné dýchací cesty.
Ošetřovatelská diagnóza :
Poruchy spánku v souvislosti s kašlem projevující se častým probouzením a vykašláváním hlenu.
Cíl :
Dítě spí kvalitnějším a hlubším spánkem 4-6 hodin bez probuzení do pěti dnů.
Kritéria :
Dítě se za noc neprobouzí 4 hodiny v kuse, do pěti dnů.
Dítě má tlumen kašel na noc dle ordinace lékaře.
Dítě tolik nevykašlává sekret, jako přes den, do pěti dnů.
Dítě není v noci často vyrušováno personálem ihned.
Intervence :
Sleduj délku a kvalitu spánku.
Ulož dítě do pohodlné polohy před spánkem.
Ztlum světlo a hluk na oddělení každý večer.
Podávej léky dle ordinace lékaře.
Sjednoť noční výkony a proveď je najednou, pokud je to možné do 24 hodin.
Hodnocení :
Dítě spí 4 hodiny bez přerušení spánku.
Dítě je během noci buzeno maximálně dvakrát.
Ošetřovatelská diagnóza :
Bolest břicha v souvislosti s onemocněním projevující se zvracením, nevolností a pláčem.
Cíl :
Dítě nemá bolest břicha do dvou hodin.
Kritéria :
Dítě nepláče a nenaříká do 2 hodin.
Dítě nevyjadřuje mimikou svou bolest do 2 hodin.
Dítě nemá trhavé pohyby končetin do půl hodiny.
Dítě nemá poruchu socializace -negativní reakce na dotyk matky či sestry do půl hodiny.
Dítě nemá pocit na zvracení do 2 dnů.
Dítě nezvrací do 2 dnů.
Dítě spí klidným spánkem do 2 dnů.
Intervence :
Sleduj projevy dítěte a zaznamenávej je do dokumentace neustále.
Upozorni lékaře na projevy bolesti, pokud je to potřeba.
Zjisti co dítě bolí a odstraň příčinu, pokud to lze.
Zajisti dítěti pohodlí do 2 hodin.
Proveď nefarmakologické tišení bolesti- proveď jemnou masáž, podej mu něco sladkého nebo mu polož ruku na břicho do doby, než se mu bolest zmírní.
Zajisti dítěti klidný spánek do 2 dnů.
Zajisti přítomnost matky u dítěte do 12 hodin.
Podej léky na tišení bolesti a jiné dle ordinace lékaře.
Sleduj účinek podaných léků průběžně.
Informuj dítě a rodiče, jak utišit bolest.
Hodnocení :
Dítě nepociťuje bolest břicha, neplače
PERFORMANCE
Přenosný ultrazvukový inhalátor vhodný pro děti i dospělé. Má tichý chod a jeho užití proto může být velmi diskrétní. Přístroj může být napájen ze síťového adapteru, autoadaptéru nebo baterií. Možno ho využívat i na cestách.
Příslušenství
: kalíšky na medikament, maska pro dospělé, dětská maska, náustek, nosní tubus, hadice
přídatné komponenty
: refer. kod38030 baterie refer.kod 38032 autoadaptér
PROJET - ultrazvukový inhalátor
je klasický, oblíbený ultrazvukový inhalátor vhodný pro domácí léčbu nebo ambulantní ordinace lékaře. Má snadnou obsluhu,tichý chod, těžiště dole zaručující stabilitu vůči podložce, světelnou regulaci chodu, nízký příkon i hmotnost. Plynulá regulace množství, ale i velikosti částic mlžiny zajišťuje universálnost použití, pro horní i dolní cesty dýchací.
Příslušenství
: kalíšky na medikament, dětská maska, dospělá maska, náustek, nosní tubus, spojovací hadice, úložná taška
Technické vlastnosti
: částice : průměr 4,2micronů / z 80% 0,3-8 u/ maximální kapacita kalíšku : 6,5ml residuum : 0,6ml čas nebulizace : 3ml fysilog. roztoku 4-7min oscilační frekvence : 2,35 Mhz parametry dodávaného proudu : 220V/ 50Hz spotřeba energie : 30W/ mezní hodnoty 250V-1,5A/ hmotnost : 1kg rozměry :105x168x190 mm
Přehled lékařů a pracovišť věnující se problematice CF v ČR
Středočeský + Praha
1. Doc. MUDr. Věra Vávrová, DrSc., II. Dětská klinika 2. LF UK a FNM, v Úvalu84, 150 06 Praha 5 - Motol
2. MUDr. Jana Bartošová, II. Dětská klinika 2. LF UK a FNM, v Úvalu84, 150 06 Praha 5 - Motol
3. Doc. MUDr. J. Musil, TRN FN Bulovka, Budínova, Praha 8
Jihočeský
4. MUDr. J. Němčková, dětská klinika ILF, B. Němcové 54, 370 87 České Budějovice
5. MUDr. I. Sekyrová, dětská klinika ILF, B. Němcové 54, 37087 České Budějovice
Západočeský
6. MUDr. H. Honomichlová, dětská klinika FN, tř. Dr. Beneše 13, 305 99 Plzeň
7. MUDr. D. Pousková, Nemocnice U Sv. Jiří, Staniční 74, 312 17 Plzeň
Severočeský
8. prim. MUDr. J. Biotek, dětské odd., nemocnice s poliklinikou, 434 64 Most
9. MUDr. P. Preclík, dětská klinika ILF, Mendělejova 7, 400 43 Ústí nad Labem
Východočeský
10. Doc. MUDr. O. Pozler. Csc, dětská klinika FN, 500 36 Hradec Králové
11. MUDr. I. Plášilová, dětské odd. NsP, gasroenterologická ordinace, 530 03 Pardubice
Jihomoravský
12. MUDr. A. Holčíková, dětská klinika, Černopolní 9, 662 63 Brno
13. MUDr. L. Ťoukálková, Dětské odd. Baťovy nemocnice, Havlíčkovo nábř. 76010 Zlín
Severomoravský
14. MUDr. J. Bruková, klinika TRN, fakultní nemocnice Ostrava- Poruba, 17. listopadu 1790
15. MUDr. A: Kolek Csc, dětská klinika, Puškinova 6, 775 20 Olomouc
Monika Hrušková & Jana Boudová